ランゲルハンス細胞組織球症はどんな病気？
ランゲルハンス細胞組織球症とは樹状細胞の一種であるランゲルハンス細胞と同じような形質をもった細胞が病変部位で異常に増殖する原因不明の疾患です。この疾患に自覚症状は全くなく、ある場合は主に息苦しさと空咳がみられます。治療に関してはなにもせずよくなる人もいれば、死に至る人もいるため一定の治療方針をたてるのが困難とされています。ただし患者の多くが喫煙者であるため禁煙による効果が期待されています。
主な症状
ランゲルハンス細胞組織球症という病気の症状としては、骨の病変が発生し、骨痛と周辺部の腫脹、さらには病的骨折が引き起こされることです。また、脂漏性湿疹に類似した発疹や出血性小丘疹といった皮膚疾患、中枢神経に浸潤することで尿崩症が引き起こされることもあります。なお、多臓器浸潤型においては発熱・肝脾腫・リンパ節の膨張を示すことがあります。
主な原因
ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞と称されている細胞が、病変が存在する組織で増大することによって発症しますが、ランゲルハンス細胞が増大する原因については解明されていません。肺好酸球肉芽腫症と発症のメカニズムが類似していますが、肺好酸球肉芽腫症のように喫煙者に多く発症するようなことはないため、病因については異なるものとされています。
主な検査と診断
現在の医学でランゲルハンス細胞組織球症を判定するための検査方法として使われている技術は、生検、すなわち細胞組織の一部をとって検査する方法が一般的です。免疫染色において、S-100蛋白とCD1aが陽性であること、電子顕微鏡でバーベック顆粒が陽性である場合に発祥していると考えられます。また、全身の骨をX線を用いてレントゲン検査を行うことも有用であると知られています。
主な治療方法
ランゲルハンス細胞組織球症とは、皮膚表面のランゲルハンス細胞と同じ型を持った組織球が増殖することにより、さまざまな臓器や組織に対し多様な症状を引き起こす病気です。この病気の治療法は、副腎皮質ステロイド薬やインクリスチン、メトトレキサートや抗ガン剤を組み合わせて投与します。経過が悪い時は免疫抑制剤に切り替えます。また放射線による治療が行なわれる場合もあります。
