神経線維腫はどんな病気？
神経線維腫は脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患で、 末梢神経から発生すると言われている良性の腫瘍の1つで、皮膚に発生するものと、より体の深い部分から発生するものに分類されています。原因は第17番染色体にあるNF-1とよばれる遺伝子の異常で、この遺伝子が作るタンパク質が作られなくなる事が原因と言われています。強い痛みや生活の妨げにならない程度なら経過をみて治療しない場合もあります。
主な症状
神経線維腫は、多くの場合、思春期頃より徐々に発症します。皮膚や皮膚下の組織にでき、体のどの神経にも発生します。頻度が多いのは脊髄神経根ですが、症状が重くなれば麻痺や感覚障害が起きます。脳の神経が侵されると、視覚や聴覚にも多大な影響があり、手術により根治治療が必要になります。一番多い訴えは、難聴、耳鳴り、めまい、ふらつきなどです。
主な原因
神経線維腫症とは、末梢神経から発生すると言われています良性腫瘍です。皮膚に発生しますもの、身体の奥に発生しますものに分類されます。原因ですが、人間の第17番遺伝子にありますNF-1と呼ばれます遺伝子に異常が発生し、この遺伝子が作ります蛋白が産生されなくなりますためと言われています。診断は遺伝子検査です。診断されましたら整形外科の腫瘍を専門にしています医師がいます医療機関に紹介してもらいましょう。
主な検査と診断
神経線維腫の検査方法は、まず瘤がどの部位に存在しているのかを確実に調べるために、MRIによる画像検査が行われます。正常の軟部腫瘍に比べてみると、正常な組織との境界があまり明瞭でないことが特徴となっています。また皮膚の痣はレックリングハウゼン病を疑う手がかりになります。 現在7つのタイプの維腫が発見されており、正確な診断名を付けるあたり、組織の一部を取り出して顕微鏡で観察する必要があります。
主な治療方法
良性の神経線維腫の場合は、経過観察のみの治療で良いです。悪性の場合は形成外科医による手術を受けて、腫瘍を全て取り除くことで患部の痛みを緩和させる事が出来ます。手術後に抗がん剤を投与することで、神経障害の再発の防止をすることが出来ます。骨に異常がある場合は、痛んだ骨を取り除く手術を受ける必要があります。放射線の照射による治療法でも、腫瘍を小さくすることが可能です。
