多発性嚢胞腎タハツセイノウホウジン

多発性嚢胞腎はどんな病気?
多発性嚢胞腎は、腎臓に嚢胞ができる病気の事を言います。遺伝性の病気で、常染色体劣性と常染色体優性という2つの型に分けられます。腎臓の病気ですがどちらにせよこの症状を放置すると、だいたい10年程度で腎不全になってしまいますので、取り返しのつかないことになる前にきちんと病院で診察をしてもらい適切な対応をしてもらうことが大切になります。


多発性嚢胞腎の症状
多発性嚢胞腎とは、両方の腎臓にできました多発性の嚢胞が徐々に大きくなり、腎機能が低下します最も頻度が高い遺伝性腎疾患です。症状ですが、肉眼的血尿、側腹部・背部痛、腰痛が主なものです。腎臓の働きが非常に悪くなりますと、慢性糸球体腎炎と同じように腎不全になります。痛みが鎮痛薬で効果がありません場合には内視鏡下で腎臓の嚢胞の一部を切り取って腎動脈を詰めてしまうという方法があります。

多発性嚢胞腎の原因
多発性嚢胞腎臓は、腎臓の尿細管の繊毛(尿の流れを感知するアンテナ)にある、センサーの役割をするPKD1とカルシウムチャネルの役割をするPKD2の遺伝子異常が原因です。正常な尿細管細胞では、PKD1からPKD2に信号が伝わると、細胞の中にカルシウムが入り、尿細管が調節されますが、遺伝子異常によりそれらの機能がなくなり、嚢胞が形成されます。

多発性嚢胞腎の検査と診断
まず、多発性嚢胞腎は遺伝により起こる可能性が高いので、親族の中にこの病気になっているかどうかを調べる必要があります。その上で行われる検査方法としては、まず腎機能の検査、分子遺伝子学的検査、超音波検査というものがあります。もっともよく用いられる方法は超音波検査です。それでもわからない場合には分子遺伝子学的検査が行われます。超音波検査はほとんどの病院で気軽にできます。

多発性嚢胞腎の治療方法
多発性嚢胞腎とは、両側の腎臓に嚢胞が無数に生じる病気です。この病気には根本的な治療法が無いため、腎臓の機能を保護をする治療をします。そのために、高血圧を治療します。高血圧を治療することにより、腎臓機能の低下速度を緩和し、頭蓋内出血の危険因子を低下させます。自宅での血圧は130/85mmHg未満になるように薬を投与します。

多発性嚢胞腎の初診に適した診療科目

多発性嚢胞腎の専門医

多発性嚢胞腎に関する書籍はこちら


この病気についてのコメントなどございましたら、よろしくお願いします

このページの先頭へ