ヒルシュスプルング病 ヒルシュスプルングビョウ

初診に適した診療科目

ヒルシュスプルング病はどんな病気?

ヒルシュスプルング病とは、神経節細胞の先天的欠如により、腸の蠕動運動が起こらず、慢性の便秘となり、腸が拡張してしまう病気です。先天性巨大結腸症とも呼ばれます。産まれてすぐの赤ちゃんは、胎便の排泄が遅れることに始まり、お腹がふくらみ、哺乳力が低下します。軽い症状であれば浣腸で改善できますが、多くの場合手術によって治療する必要があります。

主な症状

ヒルシュスプルング病の主な症状として、腸の動きが著しく低く自分で排便をすることができず、重い便秘症や腸閉塞が起きたりします。そのため、お腹の張りが非常に強く、嘔吐を伴い、母乳やミルクを飲むことができないことがあります。また、重い腸炎や、腸に壊死や穿孔が起こり危険な状態になったりします。他にも発熱や成長の遅れなどもあります。

主な原因

ヒルシュスプルング病の原因は、まだ完全には解明されていません。赤ちゃんのうちにいろいろな神経細胞などが育ち、口ができたり肛門ができたりして全身が構築されている家庭で、神経細胞にちょっとした異常がでてくることによって発生しているということは判明しているのですが、それらの異常の理由がわかっていないので、いまだに完全な解明には至っていないのです。

主な検査と診断

ヒルシュスプルング病における検査方法としては、大腸内部や大・小腸の肛門・拡張型心筋セグメント付近に欠如があるかどうかを示す腹部X線検査、大腸に異常があるかどうかを調べるために行うバリウム注腸、この病気によって欠落している神経反射神経を測定する検査である直腸肛門内圧検査、直腸・大腸の細胞のサンプルを採取して顕微鏡で神経細胞を探す直腸・大腸の生検があります。

主な治療方法

ヒルシュスプルング病の治療法は、非常に単純です。多くの場合で、症状がかなり重くなってきたとしても、浣腸などによってコントロールできたりするのです。無論そうした方法は完璧ではないので、次の段階として患者を手術するというものがあります。腸管をつなぎ合わせることで患部のみを摘出するという方法です。あまりにも重ければ、人工肛門などの方法も利用しなくてはいけないでしょう