シャイ・ドレーガー症候群

シャイ・ドレーガー症候群はどんな病気？

【シャイ・ドレーガー症候とはどんな病気】
脳と脊髄(せきずい)の自律神経系を中心に神経が変性する疾患です。米国の神経内科医、シャイとドレーガーの両氏が1960年に最初に報告したことから、この名になりました。


【シャイ・ドレーガー症候とはどんな症状】
最初の症状は、立った時に血圧が低下して立ちくらみや失神する起立性低血圧、排尿、排便、発汗障害などの自律神経障害から始まります。男性ではインポテンスも起こります。その後2、3年経つと、両手の筋肉がこわばり、動きにくくなって震えたりするパーキンソン症状や、足がふらついたり手がうまく使えなくなる小脳症状が出てきます。
夜間寝ている時に、喉から出るような激しいいびきも特徴です。声帯を動かす迷走神経に障害が起こり、声帯がうまく開かなくなるために起きる現象ですが、症状がす進むと、十数秒から1,2分間、呼吸が中断する睡眠時無呼吸が出てくるので要注意です。


【シャイ・ドレーガー症候の原因】
残念ながら不明です。何かの中毒、あるいはウイルスが原因ではないかとよく言われるのですが、はっきりわかりません。患者は全国で4,5百人と推定されるまれな病気です。
発病年齢は40歳から60歳、平均54歳で、男性が多く、男女比は約5対1です。

【シャイ・ドレーガー症候の治療法】
病気がかなり進行すると、夜間突発事態が生じることもあります。そういた恐れが強くなれば、声帯の下の気管を切開し、呼吸が止まらないようにします。声は失われますが、やはり命には代えられません。
クオリティ・オブ・ライフ(生活の質)を上げる対処療法として、最近はかなり良い薬が出てきてます。
例えば起立性低血圧にはアメジニウム、ミドドリン、ドロキシドパ、パーキンソン症状にはL-ドーパ、ブロモクリプチン、小脳症状にはヒルトニンといったものです。排尿障害にも各種の治療法があります。



監修者
北神経内科平山記念クリニック
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