小耳症はどんな病気？
小耳症とは、生まれつき耳の形が不完全な状態で、通常よりも耳が小さいことを言います。これは、女児よりも男児の方が割合が多く、先天性の奇形になります。また、左耳よりも右耳の方がなる確率が高く、なかには両耳に症状が出る場合もあります。そして、この症状の治療法には高度な医療技術が必要になるため、完全な治療法はまだ見つかっていません。
主な症状
小耳症の症状にはまず耳介が小さい、欠けている状態があります。欠損の状態は、正常な側の耳より少し小さく、耳の形がかなり残っている状態から、皮膚と軟骨だけが残っている状態、耳介がほとんど残っていない状態まであります。耳外道が閉鎖しているため、音の伝達ができず、耳が聞こえにくいなどの難聴があります。また小さい方の耳の、上あごと下あごが小さくなってしまいます。
主な原因
小耳症とは、簡単に言うと耳の奇形です。約6000人に1人が発生するこの病気は、 妊娠中に受けた外的要因などによる形成不全が原因となります。他には遺伝とも疑 われていますが、関連した遺伝子などは特定されていません。遺伝との関係は未だ解明されていません。一般的に形成不全は妊娠3ヶ月以前に受けた外的要因の影響によって起こると言われています。
主な検査と診断
小耳症の検査方法はまず医師による視察から始まります。耳介の形状や外耳道が閉鎖の有無、顔の骨の形状を確認します。胎児が胎内にいるとき、耳介の形成に障害が生じると、顔の骨が低成形され耳が小さい側の顎の骨が小さくなりやすいため顔の骨も確認します。また、ABRやOEAという精密な聴力検査を行い、手術を受けた場合、聴覚がどこまで回復するのかなど後の治療のために聴覚の有無の確認を精密に行う必要があります。
主な治療方法
小耳症とは出生時に耳の感染が不完全で通常の耳よりも小さい先天的奇形のことを言います。大体の患者は耳の穴がふさがっており、死に至る場合もある。治療法は耳介を形成する手術を行うものです。患者自信の軟骨や母親など血縁者の軟骨、シリコンなどを用いて新しい耳介を形成します。患者自身の軟骨を使うのが1番良いため、10歳前後がベストな手術時期です。
