筋萎縮性側索硬化症はどんな病気？
筋萎縮性側索硬化症とは、運動神経細胞が徐々に死滅する、いわゆる神経変性疾患の一種であり、脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロンが機能せず、随意筋を動かせなくなり、筋肉がやせ細っていく病気です。知覚神経や自律神経に障害は及ばないものの、呼吸筋は自律神経でありながら随意筋でもあるために、患者の多くは呼吸筋麻痺により深刻な症状に陥ります。未だ有効な治療法が発見されていない難病です。
主な症状
筋萎縮性側索硬化症の主な症状は、上肢麻痺、下肢麻痺、球麻痺、呼吸障害があります。上肢麻痺の多くは指先や手の麻痺が見られます。進行すると筋肉の震えも見られます。下肢麻痺は歩行時のつっぱりが見られ、進行すると転倒、麻痺、筋委縮が見られます。球麻痺は顔や舌、喉に麻痺が現れ、しゃべりにくくなったり嚥下障害が現れます。呼吸障害では呼吸器の筋肉が衰えることによって動悸や息切れがしやすくなります。
主な原因
筋萎縮性側索硬化症の原因と言うのは、はっきりとしたことは判明していませんが発症する年齢から考えても神経の老化が関係していると考えられています。また、興奮性アミノ酸の一つであるグルタミン酸が過剰に蓄積すると神経細胞が死んでしまいますが、本来グルタミン酸は、あるタンパンを介して細胞内に取り込まれるのですがこの病気の患者の脳や脊髄の場合には、このグルタミン酸の吸収力が低下している事などが挙げられます。
主な検査と診断
筋萎縮性側索硬化症の検査方法に、バビンスキー反射や膝蓋腱反射を調べるものがあります。足裏の刺激により特有の反応が起きるバビンスキー反射が陽性であったり、膝蓋腱反射が亢進していたりする場合、大脳から延びる上位運動ニューロンの障害が疑われます。また、針筋電図では、脳幹や脊髄からの下位運動ニューロンの障害を調べることができます。ほかの病気と区別するために、MRIや血液検査が行われることもあります。
主な治療方法
筋萎縮性側索硬化症に対する治療法ですが、現段階ではこの病気を根治させる方法は見つかっていません。しかし、グルタミン酸放出抑制剤であるリルゾールが病気の進行を遅らせることができることが判明しています。この他にもビタミンB12誘導体の超大量療法が試みられる場合や、対処療法として呼吸麻痺が発生した時に、人工呼吸器をつける場合もあります。
