下垂体機能低下症

下垂体機能低下症はどんな病気？

下垂体機能低下症とは一般に、下垂体前葉ホルモンの一部またはすべてが何らかの原因で十分に分泌できなくなった状態を意味します。
後葉ホルモンの障害は中枢性尿崩症として別に扱われます。

下垂体とは頭蓋骨の中にある内分泌器官です。ホルモンを分泌することで身体全体をコントロールする役割を果たしています。
下垂体から分泌されるホルモンは8種類あり、その中でも副腎皮質刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、成長ホルモン、黄体化ホルモン、卵胞刺激ホルモン、プロラクチンという6種類のホルモンが下垂体機能低下症と関わっています。
分泌量が減少したのがどの種類のホルモンかにより、現れる症状が異なります。
例えば甲状腺刺激ホルモン欠乏症になったしまった場合は甲状腺の機能低下、錯乱、体重増加などの症状が現れます。

最も多い原因とされているのは脳の腫瘍で、下垂体にできた腫瘍が大きくなり圧迫されることで機能が低下するケースが多いです。
その他にも下垂体腺腫の手術や放射線照射、外傷などが原因となる場合もあります。

主な症状

下垂体機能低下症はまれな病気で、下垂体腫瘍や下垂体への血流低下を含む多くの因子によって起こります。
ときには突然、劇的に発症することがありますが、本人が長い間気づかないこともあります。
症状は不足している下垂体ホルモンの種類によって異なります。1種類の下垂体ホルモンの産生が減少することもあれば、いくつかのホルモンが同時に減少することもあります(汎下垂体機能低下症)。

下垂体腫瘍が大きくなってしまった場合には視野、視力に障害が出ます。成長ホルモンが欠乏すると成長が悪く低身長症となったり、性腺刺激ホルモンが欠乏すると女性の場合は無月経になったり男性では精子の産生低下などの症状が現れます。
また、深刻とされているのが副腎皮質刺激ホルモンの欠乏で、これは副腎不全を引き起こし食欲不振、体重減少、倦怠感などの症状を引き起こします。命に係わるケースも少なくありません。

また、甲状腺刺激ホルモンの欠乏では冷え性、体重増加、皮膚の乾燥、プロラクチンの欠乏では母乳の量が減ったり出なくなることもあります。

主な原因

下垂体機能低下症の原因は下垂体腫瘍が最も多いとされています。
下垂体腫瘍そのものが良性であっても、正常な下垂体を圧迫してしまうため下垂体機能低下症を引き越します。
下垂体腺腫は、ホルモンを産出する内分泌器官である前葉細胞から発生する良性腫瘍で、主に成人に発生します。頭蓋内腫瘍全体に占める割合は高く、約17%となっています。

腫瘍そのもの以外では、下垂体腺腫の手術、放射線照射、外傷、下垂体の周囲の病気が原因となることもあります。具体的には頭蓋咽頭腫やラトケ嚢胞、胚細胞腫瘍が挙げられます。
頭蓋咽頭腫は小児と40歳代の成人に多く、ラトケ嚢胞は女性に多いという特徴があります。胚細胞腫瘍も同じく下垂体の近くで発生する腫瘍で、頭蓋内腫瘍の約3%を占めています。

明確な原因が見つからない場合、免疫異常が関わっている可能性も否定できません。
遺伝とは無関係なケースが多いですが、血縁者に下垂体機能低下症の人がいた場合は下垂体に関わる遺伝子異常が影響している場合があります。

主な検査と診断

下垂体機能低下症の検査では血液検査や尿検査、CTやMRIの画像検査などが行われます。
血液検査においては血中の各ホルモンの濃度を測定して、分泌量が減少しているホルモンがないかを確認します。
また、尿検査では同じく尿中のホルモンを測定します。ホルモン量が測定できると、その原因が下垂体にあるのかどうかを判別することが可能です。

成長ホルモンなど正常な分泌を判定するのが難しい種類もあり、その場合は成長ホルモンの分泌量と比例するIGF-I値を測定するなどそれぞれのホルモンに合わせた測定方法が用いられます。

また、下垂体機能低下症の原因を特定するためにはCTやMRIの画像検査を用いて下垂体腺腫などの腫瘍の有無やその広がり具合、下垂体以外に病変がないかなどを細かく見ていきます。
下垂体以外に病変が広がっている可能性がある場合にはさらに心電図検査、胸部エックス線、眼底検査なども併せて行います。
これによって不整脈やリンパ節の腫れ、ぶどう膜炎などを調べることができます。

主な治療方法

下垂体機能低下症の治療は、不足しているホルモンを合成ホルモンで補充する方法が一般的です。
ホルモン補充療法を行うことで日常生活が問題なく送れる程度まで回復するケースが多いとされています。

副腎皮質刺激ホルモンと甲状腺刺激ホルモンは生命活動に欠かせない特に重要なホルモンで、これらが低下している場合にはそれぞれ副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモンを内服します。
同様に成長ホルモンが不足している場合には成長ホルモンを補充します。成長ホルモンは身長の伸びや筋肉、脂肪など全身の健康状態に影響をするホルモンです。
また、黄体化ホルモンや卵胞刺激ホルモンの低下には性ホルモンを内服したり注射によって補充します。

下垂体腺腫は鼻からの手術による外科的切除や、症状によって放射線、化学療法などを用いて治療が行われます。腺腫を切除することによって圧迫症状や視野の障害も軽減、改善するケースが多いです。腫瘍が上に大きくのびている場合、鼻から行う経蝶形骨手術が困難な場合もあります。